domingo, 29 de abril de 2012

Manifestaciones oculares en el síndrome de ehlers danlos

Estas manifestaciones oculares son frecuentes en personas que padecen S.E.D, también en la población en general,pero sumadas a otros síntomas ayuda al diagnostico.





El ojo humano está compuesto principalmente por tejido conectivo por eso se dan síntomas y patologías tan diversas.

Queratocono:
El queratocono es una condición no habitual, en la cual la córnea , está anormalmente adelgazada y protruye hacia adelante.
Queratocono literalmente significa una córnea en forma de cono.
Sintomas:
En la mayoría de los casos, las personas con queratocono temprano notan visión ligeramente borrosa y consultan al médico en busca de lentes correctivas para leer o conducir.
En los estudios iniciales, los síntomas del queratocono no son, por lo general, muy diferentes de aquellos que caracterizan cualquier defecto de refracción ordinario.
A medida que la enfermedad progresa, la visión se deteriora, a veces rápidamente. La agudeza visual empeora cualquiera sea la distancia, y la visión nocturna suele ser más bien pobre.
En algunos individuos la visión en uno de los ojos es marcadamente peor que en el otro. Algunos desarrollan fotofobia (hipersensibilidad a la luz), fatiga ocularpor desviar la mirada para poder leer, o picazón en el ojo.
Alternativamente, puede suceder que la sensación de dolor sea leve o inexistente.
La visión borrosa y distorsión de las imágenes, son los primeros síntomas, que aparecen normalmente al final de la primera década y a principios de la segunda. La enfermedad a menudo progresará lentamente durante 10 ó 20 años, tras los cuales se detendrá.
En los primeros estudios, la visión puede estar sólo ligeramente afectada, causando deslumbramiento, sensibilidad a la luz, irritación.
Cada ojo puede estar afectado aunque el grado evolutivo puede ser diferente.
La córnea se va adelgazando y deformando ocasionando un astigmatismo cada vez más elevado que no puede ser tratado mediante gafas. Esta circunstancia es uno de los puntos clave para sospechar un queratocono incipiente.

Miopía:
La miopía, es el estado refractivo en el que el punto focal se forma delante de la retina cuando el ojo se encuentra en reposo, en lugar de en la misma retina como sería normal; inverso por lo tanto a la hipermetropía, en el que la imagen se forma por detrás de la retina.
Síntomas:
Es un exceso de potencia de refracción de los medios transparentes del ojo con respecto a su longitud, por lo que los rayos luminosos procedentes de objetos situados a cierta distancia del ojo convergen hacia un punto anterior a la retina.
Una persona con miopía tiene dificultades para enfocar bien los objetos lejanos, lo que puede conducir también a dolores de cabeza,estrabismo, incomodidad visual e irritación del ojo.

Subluxacion del cristalino:
La ectopia lentis es la denominación que se utiliza en oftalmología para designar una posición anormal del cristalino en el interior del ojo
El cristalino es la lente del ojo y es necesario para que mediante el fenómeno de refracción, los rayos de luz que penetran en el globo ocularconverjan sobre la retina y formen una imagen nítida.
Si el cristalino está totalmente desplazado de su posición normal y se sitúa en la cámara anterior del ojo o en la cavidad vítrea, la anomalía resultante es una luxación del cristalino, mientras que si el desplazamiento es parcial y continua permaneciendo en la cámara posterior del ojo, se habla de subluxación del mismo.

Queratitis:
La queratitis es una inflamación que afecta a la córnea, es decir la porción anterior y transparente del ojo. Puede estar originada por múltiples causas, una de las más frecuentes es una infección bacteriana o vírica. Suele producir intenso dolor ocular, enrojecimiento del polo anterior de ojo, lagrimeo y fotofobia.
En ocasiones se forman úlceras en la córnea que pueden llegar a ser graves u ocasionar disminución en la agudeza visual por alteración en la transparencia.
Las personas portadoras de lentillas o las que sufren un traumatismo que afecta a la superficie anterior de la
córnea, son más propensas a presentar queratitis de origen infeccioso.

Desprendimiento de retina:
El desprendimiento de retina (DR) es una enfermedad ocular ocasionada por la separación de la retina neurosensorial del epitelio pigmentario al que en condiciones normales está adherida. Como consecuencia de ello la retina neurosensorial queda sin riego sanguíneo y se produce pérdida de visión.
Se debe recordar que la pared del ojo está compuesta de tres capas, la más interna o retina, la intermedia o coroides y la externa oesclerótica.
La retina es la porción más interna de la pared del ojo y la responsable de la captación del estímulo luminoso. La componen varias capas concéntricas que se agrupan en dos, una de ellas es la retina neurosensorial en la que se encuentran las células sensibles a la luz y la otra el epitelio pigmentario.
El desprendimiento de retina se produce cuando se separan la retina neurosensorial del epitelio pigmentario, acumulándose líquido en el espacio que queda entre ambas.
El sector de retina afectado queda de esta forma sin riego sanguíneo, produciéndose una pérdida de visión de grado variable, dependiendo de la amplitud de la zona afectada.
Síntomas:
Los síntomas característicos son un defecto en el campo visual que muchas veces es percibido por el paciente como la aparición de un telón negro.
A veces desaparece espontáneamente por la mañana, en el momento de levantarse, para reaparecer unas horas después.
También es muy frecuente la percepción de destellos luminosos inexistentes que se llaman fotopsias y la aparición brusca de pequeñas manchas oscuras y móviles en el campo visual que se mueven espontáneamente. 
Estas manchas se conocen como moscas volantes, aunque su nombre técnico es miodesopsias
Hay que tener en cuenta que la presencia de miodesopsias es muy frecuente en personas de más de 40 años y ello no significa que presenten enfermedad ocular alguna. 
Las miodesopsias en el desprendimiento de retina se caracterizan por ser múltiples, aparecer de forma abrupta y acompañarse de los síntomas antes descritos.
No todos los desprendimientos de retina presentan los síntomas señalados, pues la enfermedad puede estar desencadenada por diferentes mecanismos, el grado de afectación es variable, así como la amplitud y localización de la zona afectada. 
Además los síntomas descritos dependen del tiempo de evolución de la enfermedad y pueden estar producidos por multitud de procesos diferentes, por lo cual la actitud más adecuada siempre es dejarse guiar por un profesional en el campo de la salud.

Escleras azules:
El término de esclera azul se debe al adelgazamiento de las fibras que componen la esclerótica lo que permite la transparencia de los vasos coroideos a su través. 
La presencia aislada de escleras azules se debe a un trastorno estructural del tejido conectivo o a un defecto de la pigmentación ocular. 
En ocasiones (sobre todo en niños) se ha relacionado con anemia .

Estrías angioides:
Las Estrias Angioides se desarrollan de calcificaciones y subsecuente rupturas en la membrana de Bruch's.
Las estrías son visibles en el polo posterior por oftalmoscopía, generalmente emanando del nervio óptico como líneas oscuras con bordes cerrados corriendo por debajo de los vasos sanguíneos retinales normales, y generalmente sin extenderse más allá del ecuador. 
La FA temprana generalmente revela un defecto en ventana hiperfluorescente. 
Agudeza visual es normal mientras que el epitelio pigmentado foveal está intacto.
Generalmente estos pacientes tienen, campos visuales normales y visión de color normal.

Estrabismo:
El estrabismo es la desviación del alineamiento de un ojo en relación al otro. Implica la falta de coordinación entre los músculosoculares. 
Esto impide fijar la mirada de ambos ojos al mismo punto del espacio, lo que ocasiona una visión binocular incorrecta que puede afectar adversamente a la percepción de la profundidad.
Cuando el estrabismo es congénito o se desarrolla durante la infancia, puede causar ambliopía, patología en la cual el cerebro ignora la visión del ojo desviado aunque éste sea capaz de ver con normalidad.

Fotofobia:
La fotofobia es una condición visual comúnmente conocida como sensibilidad a la luz. 
Aunque el término implica "miedo" (fobia), de hecho es una respuesta física al exceso de luz que entra en el ojo a través de la pupila. 
Esta respuesta puede causar incomodidad ocular, dolor en el ojo y provocar la desviación de los ojos al enfrentarse a una luz intensa.

Cataratas:
Una catarata es una opacidad del lente (cristalino) del ojo, el cual normalmente es claro y transparente; puede compararse a una ventana que se escarcha con hielo o se "empaña" con vapor.
Síntomas:
Estos son algunos de los sintomas;
La visión se torna borrosa sin dolor.Deslumbramiento o sensibilidad a la luz.
Cambios frecuentes en la graduación de los lentes.
Visión doble en un ojo.
Necesidad de luz más intensa para leer.
Visión nocturna muy pobre.
Los colores se ven desvanecidos o amarillentos.

Estafiloma posterior
Distensión del segmento posterior de la esclerótica que aumenta el diámetro anteroposterior del ojo. Es propio del ojo con miopía.

Degeneración macular
Es una enfermedad del ojo ocasionada por degeneración, daños o deterioro de la mácula.
La mácula es una capa amarillenta de tejido sensible a la luz que se encuentra en la parte posterior del ojo, en el centro de la retina, esta área proporciona la agudeza visual que permite al ojo percibir detalles finos y pequeños. 
Cuando la mácula no funciona correctamente, las áreas del centro del campo visual empiezan a perder nitidez.

Glaucoma:
El glaucoma es una enfermedad de los ojos que tiene como condición final común una neuropatía óptica que se caracteriza por la pérdida progresiva de las fibras nerviosas de la retina y cambios en el aspecto del nervio óptico.
Síntomas:
La mayoría de las personas afectadas no presentan síntomas en las primeras fases de la enfermedad; más adelante aparecen defectos en el campo visual y pérdida progresiva de visión. 
La aparición de estos síntomas puede significar que la enfermedad está en un punto avanzado de su evolución. 
Es inusual que exista dolor ocular en el glaucoma crónico, pero es frecuente en el glaucoma agudo (glaucoma de ángulo cerrado), el cual si puede ocasionar intensos síntomas desde su inicio.

Fragilidad esclerótica:
La esclerótica es la cápsula fibrosa más externa del globo ocular, que por su parte anterior se vuelve transparente y da lugar a la córnea.
Pero la esclerótica, no es exclusivamente blanca, sino que presenta numerosos capilares, importantes en el diagnóstico de problemas de tipo circulatorio.

Rotura del globo ocular:
¿se necesita definición?creo que no.....

Xeroftalmia:
La xeroftalmia es una enfermedad de los ojos caracterizada por sequedad persistente de la conjuntiva y opacidad de la córnea.
Síntomas:
Con el transcurso de la enfermedad ocurre un engrosamiento de la córnea y disminución de la agudeza visual. Otros síntomas de la xeroftalmia son escozor o quemazón de ojos, sensación de cuerpo extraño, picor o prurito, legañas y enrojecimiento conjuntival.

Pliegues epicánticos:
Es piel del párpado superior (que se extiende desde la nariz hasta el lado interno de la ceja) que cubre el ángulo interno o canto del ojo.
La presencia de un pliegue epicántico es normal en algunas personas de ascendencia asiática y también en los niños que padecen el síndrome de Down
Estos pliegues también pueden observarse en niños pequeños de cualquier raza antes de que el puente nasal comience a elevarse.

Fistula carótido-cavernosa:
Se trata de una comunicación anómala entre la arteria carótida y el seno cavernoso, que comportará un aumento de la presión venosa y, por lo tanto, se producirá una alteración del drenaje venoso y una disminución de la presión arterial y de la perfusión. 
Podemos diferenciar dos tipos: directa e indirecta.

Miodesopsias:
También llamadas moscas volantes, o cuerpos flotantes, son un defecto ocular que se manifiesta en la visión como un conjunto de manchas, puntos o filamentos (a menudo en forma de telaraña) suspendidos en el campo visual.
Se trata de opacidades que se forman en el humor vítreo, el cuerpo gelatinoso que rellena el globo del ojo, y que con el paso de la luz proyectan su sombra sobre la retina
En la mayor parte de los casos, son una consecuencia natural del envejecimiento de este cuerpo vítreo, que va perdiendo agua y disminuyendo de volumen. 
En consecuencia, las proteínas vítreas que han perdido agua se condensan perdiendo transparencia. Aunque estas manchas parecen estar frente al ojo, en realidad flotan en el interior de este.

Fotopsias:
Los pacientes refieren la visión de puntos luminosos, chispas o simplemente rayos luminosos. 
Este síntoma se origina en la estimulación mecánica de la retina. Puede corresponder a un desgarro de la retina, desprendimiento de la retina, migraña, escotoma centellante o simplemente estimulación mecánica no patológica de la retina por movimientos por el humor vitreo. 
Por ello son importantes las fotopsias de aparición reciente y obligan a efectuar un examen de la retina con dilatación de la pupila para descartar patologías.

Espero que os haya servido de algo,por lo menos para aclarar algunas dudas,hoy a sido el ojo,la próxima entrada estará dedicada a otro órgano o parte anatómica,el ehlers danlos es muy complejo,tanto que solo en un órgano da diversas patologías,intentare poco a poco investigar y seguir informando,y gracias por estar ahí,solo espero que la información sirva de algo y nadie lo pase tan mal como yo lo pase por no tener diagnostico.

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